Masse pelvienne chez un nourrisson
Histoire de la maladie :
Nourrisson de 27 mois de sexe féminin.Absence de miction depuis 48 heures. Impotence foctionnelle du membre inférieur gauche
Examen clinique :
Amyotrophie du membre inférieur gauche.Abdomen distendu, sensible, douloureux et mat à la percusion.
Examens complementaires :
L‘échographie :
Vessie de stase(rétention vésicale aigue).Uretèro hydro néphrose type I bilatérale. Après sondage, l’échographie à vessie vide objective une masse rétro vésicale ovalaire de 60mm de grand axe,refoulant la vessie et l'uterus en antérieur ,reins et foie sans anomalies
La tomodensitométrie :
Volumineuse tumeur solide de 75mm/50mm à point de départ sacré .
Biologie: Diagnostic: Il s'agit d'un neuroblastome : Catécholamines urinaires augmentées.le deuxième Diagnostic à soulever également si les catécholamines urinaires étaient normales(c'est le cas dans 05 à 10% des neuroblastome): Teratome sacro coccygien. la patiente est adressée dans un service spécialisé.
Fonction rénale normale .Fonction hépatique normale Catécholamines urinaires:
Acide Vanyl Mandélique : 83 micromoles/ mmol de créatinine (norme < 14)
Acide Homo Vanilique : 96 micromoles/ mmol de créatinine (norme < 25)
Discussion:
Le neuroblastome ou sympathoblastome,est une tumeur du système nerveux sympathique, dérivant des neuroblastes des crêtes neurales embryonnaires. Il représente 10 % des cancers pédiatriques , 90 % des patients ont moins de 5 ans. L'incidence est de 1/100 000 enfants par an.La prévalence est maximale avant l'âge de 2 ans.
Au diagnostic, l'atteinte peut être localisée ou d'emblée métastatique chez 70% des malades de plus d'un an, entrainant une survie de 30 % à cinq ans. Une fois évoqué le neuroblastome peut être confirmé sur la nette élévation dans les urines des métabolites des catécholamines.
L'âge de survenue et le stade d'extension du neuroblastome sont les principaux facteurs pronostics cliniques. Le neuroblastome chez le sujet de moins de un an est classé comme une entité à part, L'évolution y est plus favorable.Les neuroblastes ont la capacité de se différencier lors des premiers mois de la vie ameliorant aisi le pronostic qui reste toutefois sombre après l'age de 12 mois.